Кожная Т-клеточная лимфома:
о симптомах и особенностях
заболевания
Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) — наиболее распространенный вид лимфомы кожи1.
КТКЛ часто характеризуются сухостью кожи и покраснением, похожим на сыпь при экземе, могут поражать обширные участки тела.
Большинство КТКЛ — это вялотекущие (т. е. хронические) лимфомы. Они не излечимы полностью, но поддаются терапии и обычно не угрожают жизни.1
При КТКЛ злокачественные Т-клетки перемещаются в верхние слои кожи, вызывая сыпь, по которой диагностируется заболевание. Иногда КТКЛ ошибочно называют раком кожи, но такое использование термина «рак кожи» не будет точным. Раком кожи называются те виды рака, которые развиваются из других, не лимфоидных клеток кожи.1
Наиболее распространены два типа КТКЛ1:
- грибовидный микоз (ГМ);
- синдром Сезари (СС)
Грибовидный микоз — распространенный вид КТКЛ. Это вялотекущее заболевание характеризуется медленным, хроническим течением, зачастую на протяжении многих лет и десятилетий, и чаще всего не выходит за пределы кожи. Во время лечения заболевания многие пациенты ведут привычный образ жизни, некоторые пребывают в ремиссии в течение продолжительных периодов времени. Грибовидный микоз может появиться в любом месте на теле, но чаще поражает участки кожи, защищенные от солнца одеждой. Классический грибовидный микоз обычно начинается с образования сухих или шелушащихся пятен неправильной, овальной или кольцевидной формы (как правило, плоских и отличающихся бледным или измененным цветом кожи). Эти пятна могут вести себя по-разному: они могут внезапно исчезать, оставаться такой же формы или постепенно увеличиваться.1
Синдром Сезари — менее распространенный, но более агрессивный тип КТКЛ, который проявляется очень сильным зудом, покраснением всего тела (эритродермией), интенсивным шелушением кожи и зачастую выпадением волос. У пациентов может наблюдаться усталость, лихорадка и увеличение лимфатических узлов. Злокачественные T-клетки из кожи проникают и в кровоток. Синдром Сезари — единственный тип КТКЛ, который всегда поражает кожу и кровь. В коже может ощущаться жар, боль, очень сильный зуд, периодическое шелушение и жжение. Часто из кожи сочится прозрачная жидкость. Поскольку через кожу теряется много тепла, люди часто зябнут. Симптомы могут сопровождаться изменениями в состоянии ногтей, волос и век.1
Диагностика кожной Т-клеточной лимфомы1
Одна из сложностей в постановке однозначного диагноза «кожная лимфома» состоит в том, что ее признаки и симптомы могут различаться у разных пациентов. Также некоторые из симптомов, особенно менее выраженные, часто путают с такими заболеваниями, как экзема и псориаз, грибковыми кожными реакциями, различными кожными реакциями на медицинские препараты или определенные вещества, а также с проявлениями аллергии.
Индикаторами заболевания, которые могут помочь в диагностике, выступают пятна, бляшки, папулы и опухоли — это медицинские названия для разнообразных кожных проявлений болезни (их также называют поражениями).
Кожные поражения2
Папула
Папула представляет собой очень маленький, твёрдый узелок.
Бляшка
Бляшка представляет собой приподнятое или уплотнённое поражение,
которое образуется на коже, по размеру больше, чем папула. В
некоторых случаях бляшки переходят в опухоли на коже.
Пятно представляет собой плоское, тонкое, розовое или красное поражение различного размера, которое образуется на коже. Пятна могут быть сухими, вызывать шелушение или зуд. Они могут быть светлее, чем окружающая кожа или коричневого цвета у людей с более темной кожей. В некоторых случаях пятна могут становиться бляшками на коже.
Бляшка представляет собой возвышающееся (приподнятое) или уплотненное поражение различных размеров, которое образуется на коже. Бляшки могут быть красными, вызывать шелушение и зуд. В некоторых случаях бляшки переходят в опухоли на коже.
Опухоль представляет собой плотное куполообразное образование не менее 1 сантиметра в диаметре.
Папула представляет собой очень маленький плотный узелок, который может выглядеть как очень маленькая пустула. Обычно папулы образуют группы. Папулы могут быть красными, пурпурными, коричневыми или розовыми.2
К методам диагностики Т-клеточной кожной лимфомы относят1:
- Обследование — на приеме специалист проведет осмотр и внимательно изучит пятна или бугорки на коже, спросит об общем состоянии здоровья и о других симптомах, таких как потеря веса или лихорадка.
- Биопсия кожи — врач может предположить, в чем заключается проблема, но для подтверждения диагноза понадобится биопсия кожи. При ее проведении врач применяет местную анестезию к пораженному участку кожи и удаляет небольшой ее кусочек. Этот образец затем рассматривают под микроскопом и отправляют на специализированные анализы, позволяющие подробно изучить клетки, их гены и белки. В течение следующих нескольких недель или месяцев могут потребоваться дополнительные биопсии кожи, поскольку в некоторых случаях кожная сыпь не выглядит характерным образом. Важно, чтобы врач поставил точный диагноз и выяснил как можно больше об этом кожном заболевании, чтобы вы могли получить наиболее подходящее лечение.
Томография в случае Т-клеточных лимфом может понадобиться, если результаты других исследований укажут на возможное проникновение клеток лимфомы в кровь или лимфатические узлы. Чаще всего для изучения лимфом кожи применяется компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и таза. Некоторые пациенты могут проходить другой вид томографии под названием «позитронноэмиссионная томография» (ПЭТ) в сочетании с КТ - ПЭТ/КТ. Эти обследования позволяют получить очень подробные изображения внутренних органов.1
Оценка внешнего вида кожи вместе с результатами осмотра и других анализов обычно позволяет определить1:
- точный диагноз типа лимфомы кожи — Т-клеточная или В-клеточная и какого именно типа;
- скорость роста лимфомы — медленно растущий тип (с низкой степенью злокачественности или «вялотекущий») или быстро растущий тип (с высокой степенью злокачественности или «агрессивный»);
- стадию заболевания.
Информация о типе, степени злокачественности и стадии лимфомы помогает врачам прогнозировать ее вероятное развитие в будущем и подобрать оптимальное лечение1.
Послушайте аудиоподкаст «Т-клеточные лимфомы кожи: что нужно знать об этом диагнозе?» — к.м.н., врач-онкогематолог, Горенкова Л.Г., Москва
ПерейтиЛитература
- Кожная лимфома – справочник пациента, Cutaneous Lymphoma Foundation, Lymphoma Action and Lymphoma Coalition Europe, 2019. Доступно онлайн на сайте: https://lymphoma-action.org.uk/sites/default/files/media/documents/2019-06/Russian_Cutaneous%20lymphoma%20-%20patient%26%23039%3Bs%20guide%20-%20source%20document%20-%20final%20version%20-%2015%20April%202019.pdf (дата обращения: декабрь 2022)
- Первичные кожные лимфомы. Руководство NCCN для пациентов. Версия 2021. Доступно онлайн на сайте: https://www.nccn.org/patientresources/patient-resources/guidelines-for-patients (дата обращения: декабрь 2022 г.)
Материал подготовлен ООО "Такеда Фармасьютикалс"
VV-MEDMAT-79766
Декабрь 2022
ООО «Такеда Фармасьютикалс» ул. Усачева, 2, стр. 1, 119048, Москва
Россия
Тел.: (495) 933 5511, факс: (495) 502 1625 www.takeda.com/ru-ru/