Периферическая Т-клеточная лимфома: что важно знать о заболевании?1,2

Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) — это вид неходжинских лимфом, который составляет около 10-15% всех лимфом человека. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток. Т-лимфоциты — это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Таким образом, периферическая Т-клеточная лимфома представляет собой рак, который развивается из борющихся с инфекциями клеток, обнаруживаемых по всему телу в лимфатической системе2.

Функции Т-клеток в организме2

Когда атакуют Т-клетки
Здоровая Т-клетка (оранжевая клетка) помогает бороться с инфекциями, вызванными возбудителями, такими как бактерии и вирусы. Некоторые здоровые Т-клетки могут даже бороться с раковыми клетками (голубая клетка). Так что это двойная потеря, когда в Т-клетках развиваются аномалии и они становятся раковыми клетками. Периферическая Т-клеточная лимфома начинается с этих нетипичных Т-клеток.

Как выявить периферическую Т-клеточную лимфому?2

Периферическая Т-клеточная лимфома часто обнаруживается, когда пациент отмечает болезненное уплотнение или отечность на шее, в подмышечной или паховой областях. Подобное уплотнение вызвано отечностью лимфатических узлов. Периферическая Т-клеточная лимфома может также возникать в частях организма, не относящихся к лимфатическим узлам. Тогда процесс называют внеузловым поражением (экстранодальным). К этим областям относятся костный мозг, селезенка, печень, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) и кожа.

Периферическая Т-клеточная лимфома также может быть обнаружена по некоторым симптомам.

Типичные симптомы периферической Т-клеточной лимфомы могут включать2:

Утомляемость;
Лихорадку;
Ночную потливость;
Сыпь на коже;
Необъяснимую потерю веса.

Диагностика включает выполнение исследований для выявления заболевания2.

Чтобы поставить правильный диагноз, небольшой участок опухоли или увеличенного лимфоузла забирают для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективное лечение. Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию1.

Чтобы быть уверенным в получаемом лечении, важно установить конкретный тип Т-клеточной лимфомы.

Существуют три наиболее распространенных подтипа ПТКЛ2:

Ангиоиммунобластная лимфома (АИТЛ) — это довольно редкое заболевание: оно составляет 2-3% всех лимфом человека. Эта болезнь отличается и тем, что может проявляться сильной слабостью и состоянием, похожим на грипп (гриппоподобным синдромом). Другие появления болезни в целом совпадают с проявлениями иных лимфом: опухают лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах, часто увеличиваются печень и селезенка, появляется жидкость в околосердечной и окололегочной полостях. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Как и при других Т-клеточных лимфомах, бывает разнообразная сыпь и уплотнения в коже.1

Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) относится к агрессивному классу Т-клеточных лимфом. Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы зависит от наличия или отсутствия в опухоли фермента под названием «ALK», следовательно выделяют ALK-негативные и ALK-позитивные АККЛ2. Подтип выявляют во время иммуногистохимического исследования лимфатического узла. При анапластической лимфоме опухолевые клетки настолько изменяются, что полностью теряют все признаки созревания и выглядят как молодые клетки. Это обозначается словом «анаплазия». Болезнь проявляется симптомами, которые характерны и для других подтипов Т-клеточных лимфом: увеличение лимфатических узлов группами на шее, подмышками, в паху и в других местах, лихорадка, избыточное потоотделение.1

Периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная (нПТКЛ) является диагнозом исключения. Другими словами периферическая Т-клеточная лимфома, которая не похожа ни на какой другой подтип, классифицируется как нПТКЛ. Этот подтип имеет тенденцию к быстрому росту и ее лечение следует начинать как можно быстрее.
У многих пациентов с нПТКЛ наблюдаются болезненные отечные лимфатические узлы на шее или других частях организма. У некоторых пациентов наблюдается увеличение печени и селезенки.2

На сегодня единое «наилучшее» лечение при периферических Т-клеточных лимфомах отсутствует. Выбор метода лечения периферической Т-клеточной лимфомы зависит от вашего возраста, текущего состояния здоровья, степени распространенности заболевания и прочих факторов.

Наиболее распространенным лечением периферической Т-клеточной лимфомы являются химиотерапевтические препараты, другие методы лечения - лучевая терапия и возможность трансплантации костного мозга. Важно знать, что исследователи постоянно изучают и разрабатывают более эффективные методы лечения рака, в том числе периферической
Т-клеточной лимфомы.2

Литература

  1. Клинические рекомендации. Нодальные Т-клеточные лимфомы. ID:138. 2020 г. Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ. Доступно онлайн: https://cr.minzdrav.gov.ru (дата обращения: декабрь 2022 г.)
  2. Периферическая Т-клеточная лимфома. Руководство NCCN для пациентов. 2022 г. Доступно онлайн: https://www.nccn.org/patientresources/patient-resources/guidelines-for-patients (дата обращения: декабрь 2022 г.)
18+

Материал подготовлен ООО "Такеда Фармасьютикалс"

VV-MEDMAT-79767

Декабрь 2022

ООО «Такеда Фармасьютикалс» ул. Усачева, 2, стр. 1, 119048, Москва Россия
Тел.: (495) 933 5511, факс: (495) 502 1625 www.takeda.com/ru-ru/

Данный материал носит информационный характер, не имеет целью постановку диагноза, за консультацией и назначением терапии обратитесь к лечащему врачу.